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- 男性儿童,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）19岁,男性,上楼及坐位站起困难数年,逐渐加重,骨盆带肌萎缩,鸭步,正确的诊断是（）.5g
10g#
15g
20g
25gA肢带型肌营养不良#
假肥大型肌营养不良
强直性肌营养不良
营
- 低钾型周期性瘫痪属于（）.周期性瘫痪病人反复发作,其间歇期的肌力多数为（）.男性,10岁。走路缓慢,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步,肌肉萎缩显著,肌力普遍减退,家族中其兄、舅有类似疾病史。骨骼肌钠离子通道病
- 23岁,表现为发作性肌痛、肌无力,常于持续活动后诱发,考虑诊断为（）.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是（）.患者男性,晨起时肌肉酸胀,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,双下肢2级,腱反射减低,病理征
- 患者,表现为发作性肌痛、肌无力,休息不能终止发作,检查发现肌红蛋白尿,考虑诊断为（）.患者男性,18岁,均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级,双下肢2级,病理征（-）,感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。强直性
- 下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）.患者女性,55岁,近3个月上楼和梳头困难,远端5级,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。男性,30岁,1周前出现腹泻伴低热。3天前出现双下肢无力,呈进行性加重,1天前出现双
- 低钾型周期性瘫痪少见于（）.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）.女性,20岁,有腹泻病史,今晨起床后突发四肢近端无力,加重伴呼吸困难,无尿便失禁,心电图检查发现T波低平,QRS波增宽。考虑诊断为（）.长期
- 继发性周期性麻痹不包括（）.周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是（）.关于Duchenne肌营养不良症,下列哪项描述不正确（）.甲状腺功能亢进症
醛固酮增多症
代谢性疾病
尿毒症#
肾炎中年男性多见,肌无力以双下肢开始,
- 下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）.肌营养不良的病理变化不包括（）.难治性多发性肌炎可选择（）.进行性肌营养不良症
多发性肌炎
高钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪
先天性肌强直症#肌纤维大小不均,肌核向中心移
- 男性,双上肢肌无力数年,肌电图呈肌源性改变,肌活检提示肌浆网空泡化,正确的诊断是（）.患者女性,55岁,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,远端5级,有压痛
- 不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕（）.患者,男性,35岁,四肢无力、僵硬2年,肢体活动后疼痛明显,睡眠时正常,运动时肌肉痉挛,继续运动后痉挛症状反而减轻,检查发现肌
- 周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（）.患者男性,18岁,晨起时肌肉酸胀,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级,双下肢2级,腱反射减
- 关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是（）.关于Becker型肌营养不良症,下列哪项描述不正确（）.强直性肌营养不良症的临床表现（）.属于X性连锁隐性遗传病
肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布,肌浆网空泡化
男性
- 周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.多发性肌炎的首选治疗是（）.进行性肌营养不良症中那种的病情最严重（）.眼外肌
咽喉肌
四肢近端肌肉#
尿道和肛门括约肌
肋间肌和膈肌糖皮质激素#
免疫抑制剂
血浆置换
免疫球蛋白
- 30岁,男性,晨起时发现四肢无力,不能行走。查体：脑神经正常,四肢对称性弛缓性瘫痪,无感觉障碍,二头肌,三头肌及膝反射消失,为明确诊断,最应该做的实验室检查是（）.低钾型周期性瘫痪属于（）.常见的伴有腓肠肌假肥大
- 女性,28岁,工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木,伴刺痛感。查体：体温36．5℃,血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱,双侧膝反射（+）对称,双侧
- 四肢肌肉进行性无力、萎缩,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）患者男性,18岁,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,逐渐累及上肢,但不累及呼吸肌
青少年男性多见,肌无力以双下肢开始,逐渐累及上肢,7天达高峰CE
- 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）.男性,25岁,3周前有感冒病史。1周I前出现双上下肢乏力,并呈进行性发展。查体：双上下肢肌力消失,肌张力低下,腱反射减弱,巴氏征阴性,脑脊
- 对周期性瘫痪正确的理解是（）.关于Duchenne肌营养不良症,下列哪项描述不正确（）.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）.分为低钾型、高钾型两型,以低钾型多见
临床表现多为肢体远端无力,麻木酸胀不适
间歇发作,
- 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕（）.下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.假性肥大型（Duchenne）肌营养不良的特征不包括（）.恶性肿瘤#
系统性红斑狼疮
类风湿关节炎
心脏病
糖尿病高钾型周期性瘫痪#
低钾型周期
- 可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）.下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.正常血钾型周围性瘫痪发作时,大剂量注射有助于瘫痪恢复的是（）.低钾型周期性瘫痪
高钾型周期性瘫痪#
正常血钾型周期性瘫痪
心律失常型周期性瘫
- 周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是（）.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是（）.假性肥大型（Duchenne）肌营养不良的特征不包括（）.中年男性多见,肌无力以双下肢开始,逐渐累及上肢,但不累及呼吸肌
青少
- 周期性瘫痪患者反复发作,其发作间期的肌力多数为（）.10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）假肥大性肌营养不良症的临床表现（）.明显减退
减退伴肌肉明显萎缩
正常#
正常
- 下列说法错误的是（）.30岁,不能行走。查体：脑神经正常,四肢对称性弛缓性瘫痪,无感觉障碍,二头肌,为明确诊断,ATP生成障碍影响肌肉能量供应
肌炎是肌肉内炎性细胞浸润直接损害肌原纤维
肌强直是膜电位不稳定所致测空
- 下列不属于骨骼肌疾病临床表现的是（）.在线粒体病的描述中不正确的是（）.多发性肌炎的临床表现（）.肌肉萎缩和肌肉疼痛
肌无力
肌肥大与假性肥大
肌肉强直与肌肉不自主运动
肢体麻木#是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷
- 慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别（）.女性,20岁,有腹泻病史,今晨起床后突发四肢近端无力,加重伴呼吸困难,无尿便失禁,心电图检查发现T波低平,QRS波增宽。考虑诊断为（）.正常血钾型周围性瘫痪发作时,大
- 以下关于骨骼肌疾病的说法正确的是（）.患儿,4岁,自小发育异常,3岁方学走路,行走姿势如鸭步,受凉后出现呼吸困难,经治疗无效死亡,尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积,可能的诊断为（）.下列哪种肌病有明显的
- 男性,四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚,脑神经检查未发现异常,四肢肌力2级,四肢腱反射引不出,如果心电图检查见到U波,28岁,伴刺痛感。查体：体温36．5℃,肌力4级,双侧膝反射（+）对称
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