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- 4岁,智力正常,尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积,可能的诊断为（）.中年男性多见,但不累及呼吸肌
中年女性多见,但不累及呼吸肌
青少年女性多见,但不累及呼吸肌
青少年男性多见,逐渐累及上肢,严重时累及呼
- 强直性肌炎最有诊断意义的体征是（）.在线粒体病的描述中不正确的是（）.肌电网呈肌源性损害
肌活检提示肌源性损害
进行性肌无力
肌球形成#
四肢肌张力增高是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP
- 患者男性,20岁,早晨醒来发现四肢无力,不能起床,查体发现四肢肌张力减低,腱反射减低,感觉正常,病理征（-）,心电图示U波,最可能的诊断是（）.假肥大性肌营养不良症的临床表现（）.低钾型周期性瘫痪#
正常血钾型周期性
- 下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.进行性肌营养不良症
多发性肌炎
高钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪
先天性肌强直症#对称性四肢弛缓性瘫痪#
不对称性四肢弛缓性瘫痪
四
- 男性,10岁。走路缓慢,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步,见Gower现象,肌肉萎缩显著,腓肠肌饱满,肌力普遍减退,家族中其兄、舅有类似疾病史。低钾型周围性瘫痪的临床表现（）.A突发的四肢近端无力#
肌痛
叩击肌肉后出
- 周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.男性,28岁。清晨起床时发现四肢无力,近端尤甚,且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度,远端Ⅳ度,肌张力低下,腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。眼外肌
咽喉肌
四肢近端肌肉#
尿道和肛门括
- 患者女性,逐渐加重,无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级,远端5-级,腱反射稍减低,病理征（-）,感觉无异常,皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为（）.周期性瘫痪病人反复发作,伴肌肉明
- 低钾型周期性瘫痪有效治疗方法是（）.Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）.直接补钾
补钾同时积极寻找病因,纠正并发症#
静脉快速补钾
使用激素
大量输注葡萄糖水性连锁隐性遗传
腓
- 对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.皮肌炎首选（）.骨骼肌痉挛性瘫痪
发作性骨骼肌痉挛性瘫痪同时伴血清钾降低
反复发作性肌肉弛缓性瘫痪
反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征肌病,发作时多伴血清钾含量改变#
骨骼肌
- 关于多发性肌炎下列哪项不正确（）.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）.四肢近端对称性肌无力
首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
常伴有肌肉酸痛和压痛
血沉和血清肌酶正常#
可有颈部肌肉无力,表现为
- 下列哪种肌病有明显的压痛（）.男性,28岁。清晨起床时发现四肢无力,近端尤甚,且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度,远端Ⅳ度,肌张力低下,腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。进行性肌营养不良症
线粒体肌病
先天性肌强直
- 低钾型周期性瘫痪属于（）.可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）.骨骼肌钠离子通道病
骨骼肌钾离子通道病
骨骼肌氯离子通道病
骨骼肌钙离子通道病#
骨骼肌钾离子和氯离子通道病低钾型周期性瘫痪
高钾型周期性瘫痪#
正常
- Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）.患者女性,55岁,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,远端5级,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。性连
- 继发性周期性麻痹不包括（）.患者女性,55岁,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,远端5级,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。甲状腺功能亢进症
醛固酮增多症
代谢性疾病
尿
- 多发性肌炎最有效的治疗方法是（）.下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.大剂量B族维生素
血浆置换
激素#
免疫抑制剂,如MTX
抗生素高钾型周期性瘫痪#
低钾型周期性瘫痪
强直性肌营养不良
多发性肌炎
先天性肌强直
- 男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）患者女性,55岁,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。EA
- 多发性肌炎一般不累及（）.患者男性,20岁,早晨醒来发现四肢无力,不能起床,查体发现四肢肌张力减低,腱反射减低,感觉正常,病理征（-）,心电图示U波,最可能的诊断是（）.四肢近端肌肉
颈部肌肉
咽喉肌
呼吸肌
眼外肌#低
- 继发性周期性麻痹不包括（）.以下不属于糖原贮积性肌病类型的是（）.甲状腺功能亢进症
醛固酮增多症
代谢性疾病
尿毒症#
肾炎磷酸果糖激酶缺陷症
甲状旁腺性肌病#
Pompc病
Cori-F0rhe病
磷酸甘油酸激酶缺陷症
- 低钾型周期性瘫痪有效治疗方法是（）.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为（）.直接补钾
补钾同时积极寻找病因,纠正并发症#
静脉快速补钾
使用激素
大量输注葡萄糖水进行性肌营养不良症
多发性肌炎
低钾型周
- 关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）.Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）.我国少见
男性多见
本病发作与甲亢的严重程度无关#
发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
心电图异常多见男性,12岁以后发
- 以下不属于糖原贮积性肌病类型的是（）.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确（）.磷酸果糖激酶缺陷症
甲状旁腺性肌病#
Pompc病
Cori-F0rhe病
磷酸甘油酸激酶缺陷症是一组遗传性肌肉变性病
病情进展缓慢,症状进行
- 关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是（）.患者,男性,35岁,肢体活动后疼痛明显,睡眠时正常,运动时肌肉痉挛,继续运动后痉挛症状反而减轻,肌浆网空泡化
男性患者青春期起病#
肌无力自四肢近端躯干缓慢进展,呈鸭步
肢
- 继发性周期性麻痹不包括（）.患者,男性,35岁,四肢无力、僵硬2年,肢体活动后疼痛明显,睡眠时正常,运动时肌肉痉挛,继续运动后痉挛症状反而减轻,检查发现肌红蛋白尿甲状腺功能亢进症
醛固酮增多症
代谢性疾病
尿毒症#
- 10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）CE
- 30岁,男性,晨起时发现四肢无力,不能行走。查体：脑神经正常,四肢对称性弛缓性瘫痪,无感觉障碍,二头肌,三头肌及膝反射消失,为明确诊断,最应该做的实验室检查是（）.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）.测空腹血糖
做
- 患者男性,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级,腱反射减低,病理征（-）,感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。11岁,男性儿童,四肢进行性无力5年,血清肌酸激酶明显增高,
- 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕（）.女性,28岁,工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木,伴刺痛感。查体：体温36．5℃,呼吸21次／分,脉搏85次／分,血压1
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