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- 关于肝豆状核变性的诊断依据是（）染色体畸变的常见原因不包括（）角膜K-F环
特征性CT改变
肝铜>300μg/g（肝干重）
典型症状角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低#
24小时尿排铜>300μg母亲妊娠年龄过大
放射线能诱发染
- 胚胎造血最旺盛的时期是（）2个月男孩,胎龄36周,早产,偶有轻度腹泻,血象：RBC3.2×1012/L,Hb96g/L,网织红细胞0.01,白细胞8.6×109/L,中性粒细胞0.41,淋巴细胞0.56
- 9岁。身体强壮,卡介苗已接种,近日家中发现开放性结核病患者,但无不适,正确的处理是（）2岁患儿,近期发现颈淋巴结肿大伴发热,消瘦,体温38.8℃,有粘连,右侧淋巴结肿大不明显
- 关于21-三体综合征下列哪项不正确（）先天性卵巢发育不全综合征患者,成年后是否有生育能力取决于以下哪项（）A.本综合征不属于常染色体畸变B.小儿染色体病例中最常见的一种C.母亲年龄越大本病的发病率越高D.60%的患
- 10岁女孩,身高105cm,小学四年级,学习成绩欠佳,出生时手足背肿,乳头间距宽,外生殖器呈婴儿型,未有过月经,无其他第二性征,初步诊断为：先天性卵巢发育不全综合征。苯丙酮尿症属（）D染色体畸变
常染色体显性遗传
常染
- 糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）糖原累积病最常见的类型是（）苯丙氨酸羟化酶
葡萄糖-6-磷酸酶#
酪氨酸酶
氨基己糖酶
半乳糖-1-酸尿苷转移酶Ⅰ型#
Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
Ⅵ型
- 患儿,男,胎龄40周,体重4kg,因胎儿宫内窘迫剖宫产。出生时Apgar评分1分钟1分,马上需采取的治疗措施是（）WHO推荐的防治小儿呼吸道感染一线抗生素不包括下列哪项（）胸外心脏按压
清理呼吸道#
人工通气
应用肾上腺素
- 2岁患儿,因出麻疹后,一直咳嗽不止,伴中等度发热已半个月,当地胸片右肺门有淋巴结肿大影。最可能诊断是（）结核分枝杆菌导致其病理损害的机制是（）肺炎球菌性肺炎
支原体肺炎
麻疹病毒性肺炎
金黄色葡萄球菌肺炎
以
- 下列哪一项是儿童急性淋巴细胞白血病的高危因素（）患儿女,10岁,喘憋2周,不能平卧。体检：左锁骨上及左颈部多个肿大淋巴结,胸部X线示上纵隔明显增宽,气管影偏向右侧,变窄,最可能的诊断为（）外周血白细胞数<50×10
- 生后母乳喂养（母以素食为主）,面色苍白、不喜动2个月,浅表淋巴结不大,心、肺（-）,肝肋下0.5cm,脾肋下未及。RBC2.5×1012/L.Hb60g/L,MCV96fl,网织红细胞0.010。外周血涂片成熟红细胞以大细胞为主。A.骨髓造血功能抑
- 正常脑脊液糖的含量是血糖的（）患儿女,5岁半,1个月来精神欠佳,体重下降伴咳嗽。体检：一般情况尚好,单侧颈部可扪及多个1cm大小淋巴结,压痛,心肺听诊无好转,肝脾未扪及,PPD（-）。胸部X线片检查,肺门淋巴结肿大
- 诊断急性呼吸窘迫综合征（ARDS）时,PaO／FiO应小于（）周围性呼吸衰竭（）350
300
250
200#
150呼吸节律不整
呼吸肌群活动减弱、呼吸幅度减小或消失
辅助呼吸肌活动增强、三凹征明显#
进行性呼吸窘迫、缺氧明显
呼吸
- 儿童原发性肺结核最少见的表现是（）严格操作规程接种卡介苗后,出现严重的播散性结核病,常见原因是（）A.发烧B.纳差、精神不振C.咳嗽D.咯血E.贫血和体重不增年龄太小
伴先天细胞免疫功能缺陷#
伴先天性体液免疫功能
- 再生障碍性贫血采用免疫抑制剂治疗的原理是（）脾切除对下列疾病无效的是（）A.再障有造血干祖细胞缺陷B.再障有造血微环境损伤C.再障有机体免疫功能紊乱D.再障有血细胞DNA合成障碍E.再障有病原微生物抑制造血A.脾功
- 下列哪一项不是全身炎性反应综合征(SIRS)的诊断标准（）患儿女,8岁,因服用毒物（具体不详）8小时入院。查体：神志恍惚,肌肉震颤,瞳孔缩小,流涎,肺部较多湿啰音,或PaCO<32mmHg
血压<90/60mmHg#
血WBC>12×109
- 女婴,10个月。体重10kg,头围45cm.方颅,前囟1.5cm,平坦,今晨突然抽搐一次,持续1～2分钟缓解。当时测体温38.5℃,抽搐后即入睡。醒后活动如常。查血钙1.75mmol/L（7mg/dl）,血磷45mmol/L（4.5mg/dl）。最可能的惊厥原因
- 患儿,2岁半,当地按肺炎治疗5天,不见好转,其母为开放性肺结核,胸片显示,双肺纹理多,肺门影明显增大,转来我院进行诊治。Ⅲ型肺结核可能显示的是（）B双肺纹理明显增多
双肺广泛云雾状的片状影
双侧肺门影明显扩大伴肿大
- 10个月婴儿,人工喂养,未添加辅食。面色苍白、精神不振、食欲差2个月。查体面色蜡黄,睑结膜苍白,心前区听诊闻及Ⅱ级柔和收缩期杂音,肝肋下3cm,脾肋下1cm。末梢血Hb 75g/L,红细胞2.0×1012/L,网织红细胞0.005。肝脾增大
- 女婴,10天龄,因少吃1天,有脓性分泌物,反应差,血象44.7×109/L,中性65%,血Hb132.9g/L,直接胆红素30.9μmol/L,最可能的诊断是（）腰椎穿刺的禁忌证不包括（）新生儿脐炎、病理性黄疸
新生儿肝炎、脐炎、病理性黄疸
新生
- 患儿女,4岁,因服用隔夜的小白菜后1小时出现头晕、呕吐。查体口唇及甲床明显青紫,呼吸30次／分,轻度三凹征,双肺呼吸音清晰,心前区未闻及明显杂音。患儿男,咳嗽、流涕2天,半天前病情加重,随到医院急诊科就诊。在医生检
- 下列不符合营养性巨幼细胞贫血的是（）下列与白血病的病因无关的是（）可出现血小板降低
血涂片检查红细胞大小不等,中心浅染区明显#
智力及动作发育倒退
肝脾轻度大
骨髓各期幼红细胞均出现巨幼变病毒因素
物理因素
- 10小时新生儿的外周血WBC22×109/L,N65%,L35%,幼稚粒细胞偶见,该血象的意义为（）蚕豆病的发生常常于进食蚕豆后哪一时间段发病（）机体有细菌感染
大致正常#
白血病
类白血病反应
骨髓外造血2～4小时
24～48小时#
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- 结核性脑膜炎的脑脊液改变特征是（）儿童原发型结核最常见感染途径是（）A.细胞数几十至几百,蛋白升高而氯化物和糖降低B.细胞数几十至几百,以单核为主,蛋白、氯化物和糖均正常C.细胞数数千至数万,以多核为主,蛋白升
- 7.5岁,乏力、腹胀半年。查贫血貌,肝在右肋下2cm,脾于左肋下12cm触及,Hb65g/L,WBC21×109/L,分类可见中、晚幼粒为主,PLT400×109/L,NAP积分降低。可能的诊断为（）小儿末梢血白细胞分类中,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
- 结核性脑膜炎的脑脊液改变特征是（）新隐球菌脑膜炎可能出现的表现是（）A.细胞数几十至几百,以单核为主,蛋白、氯化物和糖均正常C.细胞数数千至数万,以多核为主,以多核为主,蛋白升高而氯化物和糖降低E.粉红色,糖和氯
- 关于口服补液盐的优点的描述,错误的是（）中度脱水累积损失量（）2%的葡萄糖可促进Na和K的满意吸收
Na、K的含量可纠正腹泻时的丢失量
其理论基础为Na-葡萄糖偶联转运
可以纠正酸中毒
其渗透压高于血浆渗透压#50ml/kg
- 9个月患儿,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,有癫痫小发作,皮肤白,血气分析示酸中毒,肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）AA.口服生玉米淀粉每次1g/kg,q4～6hB.口服生玉米淀粉每次2g/kg,q4～6h
- 2岁半患儿,发烧20天,消瘦、汗多。体检时脑膜炎刺激征呈阳性,心、肺听诊正常,肝脾未扪及。脑脊液检查：细胞数330×106/L,其中白细胞306×109/L,多核30%,单核70%。糖2.0mmol／L,氯化物90mmol／L,蛋白1.2g/L。最大可能诊
- 以下哪项是肝豆状核变性的临床特征（）糖原累积病最常见的类型是（）CT特征性改变
肝大、惊厥
肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环#
肝大、贫血和锥体外系症状
肝硬化及锥体外系症状Ⅰ型#
Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
Ⅵ型
- 面色苍白2个月,未断奶,皮肤黏膜苍白、无黄疸、无出血点,肝脾肋下未触及。患儿男,3岁,蛋、鱼、肉、青菜、水果等均喜欢吃；每天喜欢饮冷鲜牛奶,易发热、咳嗽,心尖部Ⅰ级收缩期杂音,肝、脾未触及。Hb80g/L,网织红细胞0.0
- 关于原发型肺结核,下面哪一项提法有错（）婴儿结核性脑膜炎的早期临床特征是（）可以没有任何症状和体征
及时诊断治疗,绝大多数预后良好
均由人型结核分枝杆菌引起#
多发生在右肺下叶上缘和上叶下缘靠胸膜1／3处
包
- 患儿男性,3岁,误吸氯气后半小时入院。查体面罩吸氧下烦躁不安、口唇发绀、明显呼吸困难,可闻及吸气性喘鸣,肺部听诊双肺呼吸音减低,吸气相延长。血气分析提示：PaO2为45mmHg,PaCO2为65mmHg。患儿12岁,心肺复苏术已持
- 发烧20天,消瘦、汗多。体检时脑膜炎刺激征呈阳性,肝脾未扪及。脑脊液检查：细胞数330×106/L,氯化物90mmol／L,且伴气促,查体：营养发育差,唇周发绀,肝肋下1.5cm,脾肋下3cm,伴有胸部疼痛
- 伴头痛、呕吐,心、肺听诊无明显异常,肝、脾大,颈强直(+),克氏征(+),其中白细胞315×106/L,单核53%,氯化物96mmol／L,柯赫（Koch）于1882年首先研究发现结核杆菌,故选择C。
- 3岁男孩,蛋、鱼、肉、青菜、水果等均喜欢吃,每天喜欢饮冷鲜牛奶,大便1～2次/日,腹平软,肝脾未触及。Hb80g/L,RBC3.5×1012/L,MCV67fl,其相关检测结果中下列哪项是正确的（）D血清铁蛋白正常,游离原卟啉值下降
- 9个月男婴,便稀,查体,腱反射亢进,化验：RBC1.5×1012/L,Hb80g/LWBC4×109/L,7岁。发热,腰痛,尿隐血试验阳性,直接Coomb试验阳性
- 儿童原发性肺结核最少见的表现是（）患儿女,10个月。因不规则中度发烧、食欲缺乏、哭吵、呕吐半个月,近2天反复惊厥入院。未接种卡介苗,同住院子中有一个经常咳嗽、咯血青壮年,具体疾病不详。最可能的诊断是（）A.发
- 12岁女孩,近1个月来,易饥,多食,消瘦,面红易激动,自觉心悸,颈部增粗。淡水溺水和海水溺水时均可发生（）A高血钾
高血钠
高蛋白血症
碱中毒
肺水肿#
- 患儿女,15岁。身高130cm,双乳B期,血LH、FSH水平明显升高,学习成绩中等。首先考虑该患儿为以下何种疾病（）患儿女,2岁。因肝脾大,面部皮肤粗糙,X线片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖
- 5岁,尿量进行性减少,有时出现粉红色泡沫样痰,3周前曾患咽喉炎。查体：BP135/85mmHg,全身水肿、气急不能平卧,两肺湿啰音,心尖区可闻及Ⅱ/6级SM,肝右肋下1.5cm。尿常规：RBC（+++）/HP,蛋白（+）/HP,首选以下哪种治疗（
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