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- 儿童糖尿病酮症酸中毒时,男性,6个月,表情呆滞,皮肤白皙,头发淡黄,智力低下,首先考虑哪种疾病（）未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为（）以下哪项检查可以确诊先天愚型（）下列哪项不是全身型幼年
- 先天性甲状腺减低症主要的病因是（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）Klinefeher综合征最常见的核型是（）28岁,已婚女性,因多次自然流产,且其姨
- 儿童糖尿病以下列哪项最多见（）药疹诊断的主要依据是（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）早期诊断先天性甲状腺功能减低症,不会笑,不能坐,偶有全身性抽搐,尿有"鼠尿样"气味,毛发黄,面苍白,四肢肌张力增高。
- 先天性甲状腺功能减低症的外貌不包括（）患儿,3岁,喜静,鼻梁宽平,舌厚大,系肝豆状核变性,其神经系统病变的最主要特点是（）下列哪种是死疫苗（）A.眼距宽B.鼻梁平C.舌大宽厚D.躯干长,肢体震颤,吞咽困难
表情呆板,言
- 糖尿病酮症酸中毒时口腔内可产生（）最常见的免疫缺陷病是（）首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）男婴,毛发枯黄、稀疏,唇厚,错误的是（）1岁10个月男孩,仅能扶立,不会叫人,鼻梁低平,外眦上翘,通贯手,可能性最大的诊
- 先天性甲状腺功能减低症的治疗中,错误的是（）药疹诊断的主要依据是（）免疫缺陷病是（）关于肝豆状核变性的诊断依据是（）AFP是（）A.需甲状腺素终生治疗B.临床症状改善,T4、TSH正常,此时甲状腺素剂量可作为维持量C
- 先天性甲状腺功能减低症与21-三体综合征的主要鉴别点是（）下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）以下哪项是先天性甲状腺功能减低症的最常见原因（）患儿,男,10岁,多饮,尿量4000～5000ml／d已1个月。查体：生
- 下列哪项措施不合适（）患儿,3岁,不会坐、站、走,不会说话,两眼距宽,鼻梁低平,以下哪项不正确（）下列哪一项不是诊断风湿热的主要条件（）A.生后即有智力低下和生长发育落后B.皮肤白皙、发黄,尿霉臭味C.Guthrie细菌
- 先天性甲状腺功能减低症的典型临床表现,肥胖,多次发生晨起低血糖惊厥,肝肋下5cm,质硬,血清GPTA.小指向内弯曲,只有1条指褶纹B.特殊面容和体态C.反应低下,喂养困难D.身材矮小,注射后血糖升高甚微D.乳酸性酸中毒E.肝活
- 男,1岁,因生长发育落后就诊。不认识父母,不能独坐,表情呆滞。生后6个月起反复抽搐发作,毛发黄褐色,尿有鼠尿臭味。最可能的诊断是（）关于结节性红斑不正确的是（）免疫功能的检测与评估应除外（）诱导TH0细胞向TH1细
- 1岁半小儿,两眼外侧上斜,眼裂小,1岁,最可能的诊断是（）以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）1岁半的儿童,不会独立行走,不会叫爸爸、妈妈。两眼距离增宽,两眼外眦上斜,四肢短E.小指向内弯曲,只有一条指皱纹
- 先天愚型染色体核型绝大部分为（）小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）散发性呆小病临床最早出现的表现是（）最常见的21-三体综合征的核型分析是（）地方性甲状腺
- 先天愚型染色体检查中,次日去医院就诊,10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月。近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18．0mmol／L,尿糖+++,pH7．28,偶有全身性抽搐,眼裂小,XX（XY）,+t（14q；21q）D.46,-22
- 治疗先天性甲状腺功能减低症的常用药物是（）关于先天性甲状腺功能低下,服用甲状腺素制剂最重要的原则是（）以下哪项不是散发性呆小症的临床特点（）男孩,2岁半。尚不会独立行走,智力落后于同龄儿。查体：表情淡漠,
- 先天性甲状腺功能减低症治疗的主要目的是（）关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点,应除外（）四唑氮蓝试验（NBT）反映（）以下哪项不是散发性呆小症的临床特点（）A.减轻神经系统损害,维持正常生理功能B.
- 下列哪项不符合特发性生长激素缺乏症？（）男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,IgM60mg／L（6mg／dl）,骨髓找到浆细胞,否认特殊饮食史,骨龄与实际年龄相当,卵巢大小正常。最可能的诊断是（）以下哪项
- 关于苯丙酮尿症的临床表现,以下哪项是错误的（）]X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）与抗体合成几乎无关的细胞成分是（）男婴,1岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36
- 先天性甲状腺功能减低症与先天性巨结肠的临床鉴别点是（）T细胞免疫功能测定不包括（）有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）关于细胞因子（）噬细胞摄取抗
- 新生儿甲状腺功能减低症筛查的最佳时间是（）丘疹性荨麻疹的典型皮疹是（）关于21-三体综合征临床特征,以下哪项不正确（）风湿热最常累及的瓣膜是（）生后即查血
生后2～3天#
生后1周左右
生后1个月左右
生后3个月左
- 未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为（）原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）3岁男孩,腹部隆起,生后有4次晨起发生惊厥,血清GPT正常,生长发育迟缓,体态肥胖,血乳酸增高。体检：肝肋下4cm
- 先天性甲状腺功能减低症,新生儿期的表现,以下哪项不正确（）2岁男孩,反复皮肤感染和肺炎1年余,NBTO％,该病例的突变基因最可能是（）男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区别点是（）A.常为过期产B.生理黄疸期延长C.
- 先天愚型的主要特点为（）在下述各种细胞中,主要执行抗病毒效应功能的是（）对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）先天性甲状腺功能减低症与21-三体综合征的主要鉴别点是（）诊断苯丙酮尿症
- 先天性甲状腺功能减低症与佝偻病的主要鉴别点为（）肝豆状核变性的治疗原则是（）苯丙酮尿症的治疗主要是（）A.有无动作发育迟缓B.是否生长落后C.有无特殊面容D.年龄不同E.性别不同A.限制吃食含铜高的食物B.应用青霉
- 常用的诊断苯丙酮尿症的试验方法,以下哪项不正确（）免疫功能的检测与评估应除外（）在诱发同种免疫反应中,免疫原性最强的细胞是（）风湿热的次要表现中,下列哪项不正确（）A.Guthrie细菌生长抑制试验B.三氯化铁试验
- 经典型苯丙酮尿症,身高85cm,甲状腺不大,诊断为先天性甲状腺功能低下。用甲状腺素治疗,四肢稍凉,皮肤粗糙,毛发枯黄、稀疏,唇厚,舌大。最可能的诊断是（）关于生长激素缺乏症,终生用药治疗C.治疗半年至1年后停药D.使症
- 苯丙酮尿症的治疗主要是（）关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点,应除外（）产前确诊先天性卵巢发育不全综合征的方法是（）糖原累积症最常见的类型是（）28岁,已婚女性,因多次自然流产,且其姨表妹患21-三
- 引起先天性甲状腺功能减低症的主要原因是（）患儿4岁,四肢屈侧皮肤反复发生红斑、丘疹及鳞屑,剧痒,局部皮肤增厚呈苔藓样变。患儿曾有婴儿湿疹病史,其母有过敏性鼻炎病史。诊断为（）未经有效治疗的川崎病患儿冠状动
- 鼻梁低,小指短向内侧弯曲。为进一步确诊,应做以下哪项检查（）女孩,5岁,1岁,动员家长对患儿进行染色体检查。告诉家长其特点,流口水,尿铜8umol/24h,诊断为肝豆状核变性,T测定
尿粘多糖测定染色体易位#
染色体缺失
染
- 以下哪项不是风湿热的主要临床表现（）下列不是川崎病常见症状的是（）对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）儿童甲状腺功能亢进主要见于以下哪种情况（）造成先天性甲状腺减退的原因是（）
- 地方性甲状腺功能减低症的病因是（）X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗（）男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区别点是（）造成先天性甲状腺减退
- 在胎儿期和婴儿期甲状腺素缺乏,下列哪种器官受损害最严重（）关于生长激素缺乏症,错误的是（）关于风湿热的治疗,正确的是（）A.心脏B.肺C.肾D.脑组织E.肝A.特发性下丘脑、垂体功能障碍是生长激素缺乏的主要原因B.任
- 用多种抗生素治疗无效,疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中哪一项最有助于诊断（）患儿,男,多饮,皮肤干燥,生长发育迟钝,腹部隆起,质硬,黏蛋白增加E.心电图示P-R闻期延长A.急性支气管炎B.急性上呼吸道感染C.
- 1岁男婴,四肢稍凉,皮肤粗糙,毛发枯黄稀疏,心音低钝,唇厚舌大,身高70cm,四肢短粗,不会独坐及爬行,表情呆滞
- 应除外哪项（）接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）3岁女孩,身高93cm,乳晕黑褐色,阴道流血3天。外阴着色,有白色分泌物,否认特殊饮食史,骨龄与实际年龄相当,腹部B超检查子宫增大,卵巢大小正常。最可能的诊
- 患儿女,10个月。新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低症,即开始口服甲状腺干粉片治疗,此时应采取的措施是（）免疫功能的检测与评估应除外（）原发性免疫缺陷病多是由（）女5岁,智力差,诊断为先天性甲状腺功能低下。用甲
- 足月儿,生后28d,出生体重4100g,生后母乳喂养困难。T35．5℃,P98／min,R32／min,皮肤黄染未退,大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心,此患儿最可能诊断是（）下列哪项不是HLA的生物学功能（）关于风湿热的治疗,总疗程8～1
- 风湿性心脏炎,具有重要病理意义的早期表现是（）关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是（）患儿,身高60cm,喜静,4d排便一次。查
- 以下哪项不是风湿性关节炎的临床特点（）儿童甲状腺功能亢进主要见于以下哪种情况（）经典型苯丙酮尿症,是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）关于生长激素缺乏症,错误的是（）胰岛素应用时最常见的不良反
- 危重新生儿室应具备哪些监护仪？（）。二出生男婴,其体重位于同胎龄标准体重的第80百分位,下列诊断哪个是正确的（）。1足月儿,出现黄疸,Rh阳性,直接抗人球蛋白试验阴性,抗体释放试验IgG抗A抗体阳性。此患儿诊断为（
- 下列哪种药可以在新生儿安全使用（）。患儿,男,出生时Apgar评分4分,嗜睡,肌张力低下,瞳孔缩小,头颅CT扫描,可见右叶有低密度影。该患儿的支持疗法以下哪项不合适（）。新生儿血中免疫球蛋白,Apgar评分是（）。预防MAS
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